南宁肤康医院 的医师解释:鱼鳞病,又叫蛇皮病,是一种遗传角化异常障碍性皮肤病,以皮肤干燥,粗糙状如鱼鳞,有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞斑纹,起白皮,好发于四肢,重者遍及全身,常无自觉症状.鱼鳞病的病因与多种因素有关:
1.寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因.
2.性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍.
3.板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关.
4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解.
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起. 那么基因异常是如何导致鱼鳞病症状发生的呢?目前此机理尚在研究中.
一些民间医学工作者认为:鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,当它在体内积聚到一定程度时,就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外,从而达到了排泄清除的目的.由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足、气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻.但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法溶解该物质,因此它就凝结、沉积于皮肤角质层.其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍, 终发生痿缩,皮肤失去滋润,变得异常干燥.由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同,分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一,因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状.
鱼鳞病的病因
鱼鳞病"与精神神经因素有关吗?回答是肯定的.精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过"杯弓蛇影"这个典故吗,这个故事充分说明了精神.神经因素对人情绪健康的影响.
一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病.
一、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病:
(1)常于生后1-4岁发病,男女均可.
(2)皮损好发于四肢伸侧及躯干.
(3)皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,中央紧贴皮肤,周边呈游离状,皮肤干燥.
(4)通常无自觉症状或仅有干燥、轻痒.
(5)皮肤冬重夏轻,成年后症状和体征减轻或反复发作.
(6)常伴有掌跖角化过度、皲裂、指(趾)甲改变.
二、性联遗传寻常性鱼鳞病:
(1)生后3个月内发病,一般不超过一岁.
(2)本型鱼鳞病几乎仅见于男性,女性为携带者.
(3)皮肤好发于颈、躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位,掌跖不受累.
(4)皮肤干燥粗厚,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状,皮损终生存在,其症状不随年龄的增长而减轻或消失.
